郭玉璞：病理虽老，却是诊治基础

我国神经病理、电生理临床与研究事业，他是开山铺路架桥人。在他心中，协和为重，家为轻，病人最重，名利最轻。科室长年办公用房紧张，他默默收拾起神经病理标本，把本已狭小的家装点得满满当当。耄耋之岁，依旧出诊、查房、读片，指点学子迷津。

【听医者讲述】

建国之初入协和，名师带教学业精，一线工作七十载，临床病理共辉映。

节衣缩食澳洲行，满载设备回国来，解密“姜氏三兄弟”，初识罕见线粒体。

1953年下半年，我进到协和工作。先进入内科，张孝骞教授来接待我们。他说话非常客气，说有什么困难都可以去找他，并安排我们先在内科病房实习两个月。

两个月后，正赶上军委卫生部让协和给军医大学培养师资，开办培训班，让各科加强对年轻医生的培养。在这种情况下，就要重新分配科室。当时神经科叫脑科系，精神科病房和神经科病房是分开的，我觉得神经科查房挺好的，我也学了俄文，正好学了巴甫洛夫，所以就选了神经科。

我到神经科正赶上1954年的毕业班实习，当时的主任许英魁教授生病了，没有上班，接待我们的是副主任冯应琨教授。冯教授要求很严格，他教我们病理标本怎么采取，病历要写些什么，还亲自修改。当时24小时值班制是很严格的，实习大夫和住院大夫不能离开医院。病人的三大常规、胃液分析等化验都要大夫自己做，每个病房外面都有一个化验室，设备非常齐全。查房、检查、化验做得不合适，提出问题后都要重新再做。许英魁主任上班以后，带着助教匡培根大夫做脑解剖标本。匡大夫给我们讲尸体解剖和定位诊断，布置我们给每个标本画解剖图，半年下来画了100多张图。

1955年春天，许英魁主任开办第一届神经病理学习班，进修生、实习医生、科里医生都可以听课，但不能离开工作岗位，一周2～3次，脱产的可以和他一起看片子。

神经科尸检的脑标本都归自己管，许教授会不定期地切脑标本，他把大家都叫来，一边切、一边讲，然后把这些标本都留起来备用。许教授讲得头头是道，给我留下了深刻的印象，加深了我对病理的兴趣。我和舍友经常在晚上和周末到实验室看片子。

同年，协和进口了一台英国脑电图仪。1956年，冯应琨教授带着王积诂大夫一起做脑电图，就把脑电图室建起来了。1957年上半年冯应琨教授就开始办学习班，每班人数挺多，本院大夫也可以参加。但是只讲3个月，讲完以后准备开下一个班。我旁听了一部分的课，到下半年再开学习班的时候，他让我脱产跟他学习脑电图，目的是给他描图。当时我和北京医院的蒋景文教授一起脱产参加学习班，轮班描脑电图，描完以后写报告，冯教授批改后再发出去。

后来在冯应琨教授的推荐下，我来到澳大利亚学习神经病理。珀斯的病例很多，每个礼拜都有几个脑标本送来，再由 Kakulas教授带着大家一起切脑标本，切完以后做记录，然后包埋、制片、看片并讨论。那时，协和的实验室主要是尸检病例，没有神经活检和肌肉活检，我对珀斯这么多好材料很感兴趣，就拍幻灯片。Kakulas教授说可以照幻灯片，还可以复印病历，但是要给他留一份。因为机会难得，所以我很刻苦，周末都到实验室整理资料，把近百例的病理都照了幻灯片带回来。

回国前，我把病理实验室所有使用的药品、幻灯机、投影仪、相机和小仪器等都买来，整整装了两大箱带回协和。有了这个基础，神经活检、肌肉活检很快就在协和神经科开展起来了，大大地促进了实验室的发展。

记得以前学脑电图时，冯教授讲课就经常说有“姜氏三兄弟”，这三兄弟都是癫痫发作、小中风发作、间歇性智力障碍，十几岁发病，20岁左右在我院死亡。1970年，三兄弟中的老二去世后，谭铭勋大夫就动员做尸检，这是三兄弟的第一个尸检。尸检后有很多不同意见，我当时的临床病理诊断是家族遗传性多灶性缺血性脑病，性质待定。我在澳洲学习时记得法国发了一篇文章，他报告的是MELAS综合征。我觉得那个临床病理报告和这个病例非常相似。三年后回国，我就找到这个病历反复地看，越看越像，可是没有线粒体的直接证据。

1993年，三兄弟的外甥来看病了，跟他三个舅舅一样，都是癫痫、消瘦、反应迟钝，我建议给他做肌肉活检，但家属不同意。我说我们用针给他穿刺行不行?家属同意了。在电镜中观察活检穿刺取的肌肉，我们发现了线粒体异常，证实了之前的推测，就这样，北京协和医院确诊了国内首个线粒体脑肌病MELAS型家系。所以，我一直认为，一定要把现在的科学和临床病理结合起来。病理虽然是古老的，但它是疾病诊治的基础，只有这样，才能使我们的病理长期发展下去。