耳廓畸形的治疗与进展 / 上海九院石润杰教授科普分享

【导语】都说耳朵大福气大，虽然这话没有科学依据，但相信父母们，都希望孩子有一双圆润、饱满、对称的耳朵。但也有不少家长们发现宝宝的耳朵扁扁的、卷卷的、张张的，看起来似乎不太美观。近年来，耳廓畸形发生率越来越高，因此一旦发现孩子耳朵出现以上几种特征，家长们可就要引起重视了!

在全国第23个爱耳日来临之际，上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉-头颈外科石润杰教授与大家分享“耳廓畸形的治疗与进展”相关知识。

人耳不仅是人体重要的听觉器官，也在头面部占有重要的美容地位。临床上耳廓畸形可分为耳廓的形态畸形和结构畸形，前者包括招风耳，垂耳，杯状耳，耳轮畸形，猿耳，隐耳，环缩耳，耳甲腔异常凸起，混合畸形，附耳畸形等;后者就是我们常说的“小耳畸形”，包括先天性小耳畸形和后天性耳廓畸形。先天性小耳畸形是一种病因不明的胚胎时期第一、二鳃弓及第一鳃沟、第一腮裂发育异常所致的疾病，表现为先天性耳廓形态发育不良，往往同时伴有外耳道狭窄、闭锁及中耳发育不良，因此多伴有听力障碍，在我国有较高的发病率，约为5.18/10000。部分患者还合并眼，心脏，肾脏，脊柱等一系列列综合征，表现为小耳畸形伴颜面短小(颞骨、上颌骨或下颌骨发育不全)，软组织畸形(耳前赘生物)，眼睑缺损，脊柱畸形及先天性心脏病或肾脏病，此类患者往往需要多学科联合治疗。后天性耳廓畸形多由于外伤、感染等各种原因导致的创伤引起的外耳缺损或畸形，耳廓畸形不仅给患者带来容貌的缺陷，同时也伴随着或多或少的心理障碍，进而影响到日常的工作和学习生活。

耳廓的形态畸形可通过矫形治疗或者是整形手术来改善外观，一般不需要补充额外软骨，可在出生后短期内(3个月龄内)就诊咨询并行矫正治疗;而小耳畸形常伴有明显的软骨发育不全，需要行全耳再造术。耳再造中最重要的部分就是对支架材料的选择。目前临床上开展较多的主要是自体肋软骨和多孔高密度聚乙烯材料。肋软骨耳廓再造是比较传统的方法，理论上无自体排异，但治疗周期长，需分期2~4次手术，且切取肋软骨(一般3根)有胸廓畸形的风险，而且肋软骨可能会吸收变形而致耳廓的细微解剖结构显示不清、耳颅角挛缩变小，致使长期效果不稳定。多孔高密度聚乙烯材料是一种惰性材料，化学结构特点是非常稳定，生物相容性良好，具有不被组织吸收或解离等特点。该产品的物理结构特点为多孔结构，有助于组织接触面的细胞富集和生长促进组织血管化，同时可以使与之相邻的软组织形成相对牢固的粘连，避免滑动移位，是临床常用的一种组织替代材料，可以广泛的使用于各类软组织界面及骨组织界面。相较于其他面部组织填充材料，高密度聚乙烯的血管化和相容性是最佳的，组织血管化可以提高抗感染的能力。多孔高密度聚乙烯材料主要用于面部骨/软组织缺损覆盖后充填，主要作用机理为物理占位起到充填的效果，从而达到外观美容的目的。

上海第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科石润杰教授团队自2003年开始开展小耳畸形耳廓再造手术，至今已超过千例。全耳再造的材料也从Medpor升级为舒铂(Su-Por)，改变了制作工艺，增大了材料的韧度和弹性，可降低临床上支架外露和断裂的风险。另外，我们在重建耳廓的同时还同期可行外耳道成形鼓室成型术或骨导助听器植入术重建听力来提高或者恢复听力，根据不同患者的发育情况选择适宜的手术方式，取得了理想的听力改善效果。为了探索先天性小耳畸形治疗的新技术与方法，提高该病诊疗的临床质量，石润杰教授团队于2021年7月在国内率先开展3D个性化定制支架在先天性小耳畸形耳廓一期重建术中的可行性与有效性研究。通过术前患者健侧耳的图片成像，利用3D打印技术制造出个性化的耳支架一期完成耳廓重建手术，将大大改善再造耳臃肿，形态不逼真的缺点，同时也可以减少手术时间。

目前，Su-Por定制产品可以通过患者三维CT扫描数据进行精准植入支架材料重建，一体式耳支架给临床医生在术中提供了更多的方便，免去了修剪和塑形的烦恼，也可以大大缩短手术时间，使患者减少麻醉可能产生的风险。定制式流程可以根据患者缺损部位进行精细个性化定制设计假体，除了外观更精细外比目前现有所有耳再造手术技术具有更快的术后恢复过程和更好的术后美观效果的特点。该定制式耳支架已获FDA批准上市并在美国成功应用，得益于国家定制式医疗器械监管创新政策，上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科在学科带头人吴皓教授的带领下，石润杰教授领衔的专家团队，在全亚洲率先推出该技术，让更多的中国患者可以享受该技术所带来的便利与效果。未来，该团队将总结上海实践经验，以上海为基础，面向全亚洲推广此项技术，为全亚洲的患者带来先进的治疗方案，努力把上海建设成为亚洲一流的耳病医疗中心。

“关爱听力健康，聆听精彩未来”，愿所有的耳畸形患者都不再有缺陷的耳廓。美丽如你，未来精彩! (文：陆丽星 审阅：石润杰)

上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科行政副主任，上海交通大学医学院附属第九人民医院奉城分院常务副院长。

【学术任职】中国中西医结合学会医学美容专业委员会耳整形分会副主任委员;中国中西医结合学会耳鼻咽喉科分会耳力学与听觉植入学组常务委员;中华医学会整形外科分会耳整形学组委员;中国中西医结合学会耳鼻咽喉科分会鼻炎-鼻窦炎学组委员;上海医师协会耳鼻咽喉科学分会委员;《中国医学文摘耳鼻咽喉科学》常务编委;《中华耳科学杂志》编委;《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》编委。

【专业方向】多年来，一直从事耳鼻咽喉头颈外科基础与临床研究工作，长期致力于耳、鼻畸形修复重建与再造的手术治疗，擅长耳鼻咽喉常见疾病和各种头颈肿瘤和的诊断与治疗。

【门诊时间和地点】

上海九院南院院区 每周二(下午)专家门诊，周四(上午)特需门诊;

上海九院奉城分院 每周三(上午)专家门诊。