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咳嗽多年不愈,中年男原是五脏六腑全长反了

时间:2022-09-20 17:10 来源:互联网
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极目新闻记者 晏雯

通讯员 张全录

心、肝、脾、肺、肾等所有内脏器官的位置都与正常人相反,这样的“镜面人”你听说过吗?患者小肖反复咳嗽多年,始终不能治愈。近日,因病情加重,来到医院治疗。医生检查发现,小肖的五脏六腑全都长反了方向,也就是医学上的“镜面人”。而镜面人”正是小肖的支气管感染久治不愈的原因所在。这种疾病,发病率百万分之一。

32岁的小肖是汉川人,一直有咳嗽、咳痰的症状,支气管也发生了扩张。多年来,小肖四处求医,却始终不能治愈。上周,正在广东打工的他,病情突然加重。他返回家中,在家人的陪同下来到武汉市肺科医院。

该院呼吸二病区副主任医师杨澄清检查发现,小肖病情已经达到了呼吸衰竭的地步。进一步检查,杨澄清发现小肖的CT影像与常人存在明显翻转。心脾在右,肝胆在左,左右肺也翻转了。在医学上,出现这种现象的患者被称为“镜面人”。

杨澄清正在查看CT片

看了CT后,杨澄清对小肖说,你的病根找到了。

“镜面人”与支气管感染有关联吗?

杨澄清副主任医师解释说,“镜面人”也就是内脏天生翻转的患者。其病因在于胚胎时期的纤毛异常。在这一期间,由于纤毛结构异常,某些上皮组织失去正常摆动,使内脏的定向旋转变为随机旋转。如在妊娠10-15天时,内脏在正常情况下应当向右旋转,结果却发生了向左旋转,从而形成内脏逆位。

CT影像显示患者心脏偏向右侧(CT片是镜像呈现,左即右,右即为左)

那么纤毛又是什么呢?

纤毛是从原核细胞和真核细胞表面伸出的一个长而摆动的突起,要在光学显微镜下可以看到,一个细胞可以有数百根纤毛,纤毛具有向一定方向有节奏摆动的能力。在人的鼻腔、气管、支气管、输卵管等处,纤毛广泛存在。在呼吸道,呼吸道的大部分空腔表面是纤毛上皮,由于纤毛的定向摆动,可排出吸入的灰尘和细菌。镜面人患有纤毛不动,所以,就失去了清扫呼吸道的这把“扫把“,造成患者呼吸道反复感染,久治不愈。

如果纤毛不动发生在输卵管、输精管,则会导致患者不孕不育,如果发生在鼻腔则容易引发鼻窦炎。这种疾病,英文名称为Kartagener(卡塔格内综合征),又称为“内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征”,或称家族性支气管扩张。

专家表示,一根根需要在电子显微镜下才能看清真面目的纤毛,出现了点问题,便能引发一系列连锁反应。目前,如何让“懒惰”下来的纤毛再次动起来,尚需科学研究。对于纤毛不动综合征患者,控制感染是目前唯一的手段。

经过抗感染治疗,目前,小肖支气管上的病情已经好转。

(图片由武汉市肺科医院提供)

(来源:极目新闻)

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